ÖZET

Fokal segmental glomerülosklerozun (FSGS), çocukluk çağı steroide dirençli nefrotik sendromları (SDNS) içindeki önemi giderek artmaktadır. FSGS'nin patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, altta yatan mekanizmalar dört kategoriye ayrılır; humoral etkenler, hemodinamik etkenler, podosit zedelenmesi ve genetik predispozisyon. Çocukluk çağında FSGS tedavisinde önemli zorluklar vardır. Steroidler ve sitotoksik ilaçlar genellikle FSGS'yi remisyona sokmada etkisizdirler. Siklosporin FSGS'de proteinüriyi azaltmada başarılı olabilmektedir. Ancak uzun dönemde tam remisyon oranları düşüktür. Yeni ilaçlardan takrolimus ve mikofenolat mofetilin başarı oranları hakkında az bilgi vardır. Plazmaferezin rolü ise ileri araştırmalar gerektirmektedir. İmmunsupresif olmayan tedaviler (angiotensin konverting enzim inhibitorleri, lipid düşürücü ajanlar, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar) hemen hemen tüm FSGS hastalarına uygulanabilir. Etkin tedavideki yetersizlik ve kronik böbrek yetmezliğine ilerleyen kötü prognoz nedeniyle, FSGS pediatrik nefrologlar için önemli bir tedavi sorunu olarak ortaya çıkmaktadır. Bu derlemede FSGS patogenezi ve tedavi seçenekleri tanımlanmıştır.