ÖZET

Artrogripozis multipleks konjenita (AMK); multipl eklem kontraktürleri ile karakterize konjenital bir defekttir. Nöropatik ve miyopatik hastalıklar veya fötal eklem hareketliliğini azaltan herhangi bir nedenle karakterizedir. Doğumda multipl ve genellikle simetrik eklem anormallikleri ile beraber olan musküler ve yumuşak doku hipoplazisi ile fark edilir. Multipl eklem kontraktürleri nedeniyle bu hastaların sık operasyonu gerekmektedir. Entübasyon güçlüğüne yol açabilecek mandibula hareketlerindeki kısıtlılık, tortikolis, skolyoz, malign hipertermi riski gibi nedenlerle anesteziyolog açısından önemi olan bir hastalıktır.

Biz 2002-2003 yılında karşılaştığımız 4 ayrı olgu nedeniyle bu sendrom ile ilgili tecrübelerimizi bildirmeyi amaçladık.

OLGU I:

3,5 yaşındaki erkek hasta pes ekina varus (PEV) nedeniyle ameliyata alındı. Tiopental + Vekuronyum ile anestezi indüksiyonu sağlanan hastaya idamede % 1-2 izofluran + % 50 N2O + % 50 O2 karışımı kullanıldı.

OLGU II:

7 yaşındaki erkek hasta, sağ elindeki deformitenin düzeltilmesi amacıyla ameliyata alındı. Tiopental + Vekuronyum ile anestezi indüksiyonu yapılan hastaya %1-2 izofluran + % 50 N2O + % 50 O2 idamede kullanıldı.

OLGU III:

3 yaşındaki erkek hasta doğumsal kalça çıkığı (DKÇ) onarımı nedeniyle ameliyata alındı. Sevofluran maske ile solutularak indüksiyon sağlandı. İdamede % 2-3 sevofluran + % 50 N2O+ % 50 O2 ile birlikte gerektiğinde 1 mcg.kg-1 fentanil kullanıldı.

OLGU IV:

9 aylık kız hasta PEV nedeniyle, düzeltici alçı yapmak üzere ameliyata alınan hastaya 30 mg İM olarak ketamin yapıldı. İdamede maske ile % 50 N2O + % 50 O2 uygulandı.

Anestezi açısından özellikleri olan ve tekrarlayıcı ameliyat gerektirmesi nedeniyle riskli bir sendromdur. Bu retrospektif değerlendirmemizde kullanılan farklı anestezik ajanlarla ilgili tecrübelerimizi bildirdik.