ÖZET

İdiyopatik inflamatuar myopatiler kas zayıflığı ile seyreden otoimmun bir grup hastalığı kapsamaktadır. İdiyopatik inflamatuar myopatilerde akciğer tutulumu mortalite ve morbiditenin asıl sebeplerinden biridir. Dermatomyozit ve polimyozite bağlı en açık pulmoner komplikasyonlar; hipoventilasyon, aspirasyon ve interstisyel akciğer hastalığıdır. Olgumuz dermatomyozit tanısı almış ve 1mg/kg/gün steroidle tedavi edilmekteydi. Takiplerinin ikinci ayında başlayan nefes darlığıyla kliniğimize refere edildi. Akciğer grafisi, difüzyon ve solunum fonksiyon testleri normaldi. Yüksek rezolüsyonlu toraks tomografisi (HRCT) çekilen hastada interstisyel akciğer hastalığı ile uyumlu periferik buzlu cam dansiteleri izlendi. İnterstisyel akciğer hastalığının erken dönemde olduğu izlenen hastanın hava açlığı olarak ifade ettiği şikayetleriyle solunum kas güçsüzlüğü düşünülerek maksimal İnspiratuar basınç (MIP) ve maksimal ekspiratuar basınş (MEP) tetkikleri yapıldı. MIP %34, MEP %39 ölçüldü. Tedavisine siklofosfamid eklenen hastanın ikinci ayındaki kontrolde buzlu cam dansitelerinin regrese olduğu, MIP ve MEP değerlerinin sırasıyla %92, %94 olduğu saptandı. İdiyopatik inflamatuar myopati olgularında interstisyel pnömoniler kadar eşlik edebilecek solunum kas güçsüzlüğü de akılda tutulmalıdır. Solunum fonksiyon testlerinin ve akciğer grafisinin erken dönemlerde interstisyel akciğer hastalığını ve solunum kas güçsüzlüğünü göstermede yetersiz kalabileceği düşünülmelidir. Şüphelenilen olgularda HRCT planlanmalı, MIP ve MEP tetkikleri yapılmalıdır. MIP ve MEP ölçümleri solunum kas güçsüzlüğü tanısında ve tedaviye yanıtta kullanılabilecek parametrelerdir.