ÖZET

Lesh-Nyhan Sendromu (LNS), nadir olarak gözlenen hipoksantin guanin fosforibozil transferaz enziminin eksikliğini içeren X’e bağlı genetik bir hastalıktır. HGPRT aktivitesindeki yetersizlik ürik asit birikimine yol açmakta; nörolojik, renal ve iskeletsel–kassal problemler gözlenmektedir. Bu sendrom, oral ve perioral dokularda yıkıma neden olan kendine zarar verme davranışı ile karakterizedir. Oral ve perioral dokularda yaralanmaya neden olan kendine zarar verme davranışını engellemek için ilaç kullanımı, diş çekimi, ortognatik cerrahi ve intraoral aparey kullanımı gibi çeşitli tedavi yaklaşımları uygulanmaktadır. LNS sendromlu 7 yaşındaki erkek hasta, GATA Çocuk Diş Hekimliği Kliniği’ne başvurmuştur. Ailesi çocuğun kendi dişleri ile meydana getirdiği bukkal mukaza yaralanmasının engellenmesini talep etmiştir. Akrilikten mandibular bir aparey yapılmış ve oklüzal plak ile ısırma düzlemi yükseltilmiştir. 2 hafta sonra oral lezyonların iyileştiği gözlenmiştir. Hasta aylık kontroller ile takip edilmektedir.