ÖZET

Seyrek görülen ve malignitelerle karışabilen bir infantil miyofibromatozis olgusunun, klinik, histopatolojik ve ayrıcı tanı özellikleri sunulmuştur.

Kırk beş günlük erkek bebek, vücudunun çeşitli yerlerinde şişlikler nedeniyle, annesi tarafından GATA Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği'ne getirilmiştir. Göğüste ve ayakta nodüler lezyonlar görülmüştür. Göğüsteki lezyon ve ayaktaki iki lezyondan biri total olarak GATA Çocuk Cerrahisi Kliniği'nde eksize edilmiştir. Makroskobik olarak, örnekler 1,5 ve 0,7 cm çapında 2 adet gri-beyaz renkli nodüler dokudan oluşmaktadır. Histopatolojik incelemede, hiposellüler-hipersellüler alanlar içeren ve nodüler patern gösteren deri ve derialtı yerleşimli tümöral lezyonlar izlenmiştir. Hiposellüler alanlar; kısa fasiküller ve girdap benzeri yapılar oluşturan miyoid hücrelerden meydana gelmektedir. Hipersellüler alanlar ise; yuvarlak veya poligonal şekilli hücrelerle yer yer hemanjiyoperisitoma benzeri yapılar oluşturan iğsi hücrelerden meydana gelmektedir. Neoplastik hücrelerde, 10 büyük büyütme alanında 5-6 mitotik şekil ile immunohistokimyasal olarak aktin ve vimentin ekspresyonu saptanmıştır. Bu bulgularla, lezyonlar "infantil miyofibromatozis" olarak rapor edilmiştir. Sistemik tutulum olmadığı için ek bir tedavi yapılmadan hastanın izlenmesi kararlaştırılmıştır.

İnfantil miyofibromatozis, yüksek mitotik etkinlik göstermesi nedeniyle, malign bir lezyon olarak rapor edilebilmektedir. Lezyon deri-derialtı dokularda ve kemikte sınırlı ise prognoz çok iyidir. Genellikle tanı için yapılan cerrahi girişim yeterlidir. Lezyonlar 1 yıl içinde kendiliğinden geriler. Visseral organlar tutulduğunda prognoz kötüdür.