ÖZET

İzole hipoaldosteronizm, yenidoğan döneminde yaşamı tehdit eden tuz kaybının nadir bir nedenidir. Hastalar sıklıkla yaşamın ilk haftasında aldosteron eksikliğinin klinik bulguları ile tanı alırlar. Bu olgu sunumunda, hiperkalemi ve hiponatreminin eşlik ettiği yaşamın 1. ve 5. ayında farklı klinik bulgularla tanı alan ikiz prematüre olgular sunulmuştur. İzole aldosteron eksikliği tanısı alan ikiz olgulara oral tuz (NaCl) ve fludrokortizon tedavisi uygulanması sonrası elektrolit değerleri hızla normale döndü. İzole aldosteron eksikliği, yenidoğan döneminde tuz kaybı ile giden patolojilerin ayırıcı tanısında düşünülmeli ve yaşamın ilk ayında farklı klinik bulgularla başvurabilecekleri de akılda tutulmalıdır.