ÖZET

Total pulmoner venöz dönüş anomalileri konjenital kalp hastalıkları arasında nadir görülen bir anomalidir. Sıklıkla doğumdan sonra erken dönemde bulgular ortaya çıkar. Cerrahi girişim olmaksızın erişkin yaşlara kadar hayata devam eden hastalarda ise hayatın idamesi için muhakkak geniş bir atriyal septal defektin varlığı gerekir. Hastanemize kontrol için gelen ve herhangi bir şikayeti olmayan hasta yapılan tetkikler sonucu total pulmoner venöz dönüş anomalisi tanısı ile operasyona alındı. Sol atrium posterior duvarına atriyotomi ve pulmoner venlerin ortak trunkusuna venotomi yapılarak pulmoner ven ile sol atrium birbirine 5/0 polipropilen sütur ile anastomoze edildi. ASD perikardiyal yama ile kapatıldı. Pulmoner venler yoluyla gelen kanın kalbin sağ boşlukları ile ilişkisini tamamen ortadan kaldırmak için mevcut olan geniş vertikal ven dacron teyplerle bağlandı. Komplikasyonsuz seyreden yoğun bakım ve postoperatif dönemi takiben hasta taburcu edildi. Operasyon sonrası sonuçlar genellikle yüz güldürücü olmakla birlikte hastane ölüm oranları değişik literatürlerde %2 ila %20 arasında farklılık göstermektedir. Erken dönem ölümlerinin en sık görülen nedeni asidozdur. Postoperatif geç dönemde ise anastomoz hattında daralma, yaygın fibrozis ve ven duvarının kalınlaşmasına bağlı olarak ortaya çıkan pulmoner ven stenozu en sık görülen ve en ciddi komplikasyonlarıdır.

Biz TPVDA tanısı ile opere ettiğimiz olguyu nadir görülmesi, postoperatif erken ve geç dönemde oluşabilecek komplikasyonların akılda bulundurulması için sunma gereği duyduk.