ÖZET

Dev konjenital melanositik nevus melanositlerden köken alır. Doğumdan itibaren görülen, sıklıkla dermise nadiren de subkutanöz dokuya yerleşim gösterebilen lezyonlardır. Dev konjenital melanositik nevüslerin çapları 20 cm'den büyük, koyu renklive çok miktarda melanosit içermektedirler. Malignite potansiyelinin bulunması nedeni ile uzun süreli izlemi gereken bir hastalıktır. Burada 2 yaşındaki bir kız hastada doğumdan itibaren görülen ve vücudun %80'ni kaplayan bir olgu sunuldu. Lezyon, vücudun ön tarafında her iki meme alt ucundan symphisis pubise, arkada boyun bölgesinden uyluk 1/3 üst kısmına kadar yerleşim göstermekteydi. Olgunun diğer anormallikler nedeni ile taranması sonucu, beyinde araknoid kist ve sol el kemik yapıdaki 1. metakarp ve falankslarında atrofi ile birliktelik gösterdeği saptandı. Olgu deri, kemik yapı ve beyin tutulumu olması nedeni ile sunmayı uygun bulduk.