ÖZET

İnterlobüler pausiti (Interlobular paucity, ILP), interlobüler safra kanallarının sayısının azlığıyla birlikte, karaciğer dokusunda hepatosellüler dev hücre değişimi ve/veya fibrozisin olduğu hastalıktır. On dört yaşında erkek hasta üç aydır süren kaşıntı, sarılık ve kilo kaybı ile başvurdu. Fizik muayenede skleralar ikterik idi. Laboratuar incelemelerde alanin aminotransferaz 178 IU, aspartat amino transferaz 89 IU, total/direkt bilirübin:5.5/3.9 mg/dl saptandı. Viral Hepatit belirteçlerinde anti Hepatit A Virüs IgA ve IgG negatif, HBs Ag negatif, anti HBs pozitif, anti HCV negatif, AntiHIV negatif idi. Otoimmün hepatit serolojisine yönelik çalışmada ANA negatif, anti dsDNA negatif, anti düz kas antikor negatif, anti mitokondriyal antikor negatif, anti liver kidney antikor negatif olarak saptandı. Yirmi dört saatlik idrar bakırı ve seruloplazmin düzeyleri normal sınırlardaydı. Hastanın karaciğer biyopsisinde dev hücre transformasyonu ve interlobüler safra kanal azlığı saptandı. Kolestatik bulgularla gelen adolesan hastalarda kolestaza neden olan primer hastalık saptanamadığında, interlobüler pausiti açısından karaciğer biyopsisi konusunda geç kalınmamalıdır.