Sendromu gelişmiş 22 yaşında bir erkek olguyu sunuyoruz. Olgu hastanemize hepatosplenomegali ve assit etyolojisinin belirlenmesi için yönlendirilmiş bir vaka idi. Klinik değerlendirme ve yapılan doppler ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve vena cavagrafi sonrası Budd-Chiari sendromu tanısı kondu. Etyolojiye yönelik yapılan kan tetkiklerinde; antitrombinin azalmış aktivitesi ve azalmış antijenik konsantrasyonu, düşük protein C aktivitesi, heterozigot Faktör V Leiden mutasyonu tespit edildi. Klinik seyirde vakada akut hepatik yetmezlik ve ciddi ensefalopati tablosu gelişti. Hasta başka bir merkeze karaciğer transplantasyonu için yönlendirildi.
Keywords: Budd-Chiari Sendromu, Antitrombin eksikliği, düşük protein C aktivitesi, Faktör V Leiden mutasyonu, akut hepatik yetmezlik
